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第一篇 血液系统疾病1

第一章 常见症状和体征1

一、贫血1

二、头痛5

三、头晕7

四、皮肤黏膜出血7

五、心悸9

六、黄疸9

七、血红蛋白尿10

八、意识障碍11

九、发热13

十、淋巴结肿大16

十一、脾大20

第二章 贫血性疾病22

一、再生障碍性贫血22

二、纯红细胞再生障碍性贫血32

三、巨幼细胞性贫血37

四、缺铁性贫血40

五、铁粒幼细胞性贫血44

六、慢性疾病性贫血45

七、肾性贫血47

八、内分泌腺疾病性贫血50

九、肝病性贫血51

十、骨髓病性贫血52

十一、溶血性贫血53

十二、遗传性球形红细胞增多症56

十三、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症59

十四、血红蛋白病63

十五、自身免疫性溶血性贫血67

十六、药物相关性免疫性溶血性贫血75

十七、阵发性睡眠性血红蛋白尿77

十八、微血管病性溶血性贫血82

十九、溶血尿毒症综合征85

二十、镰状细胞贫血86

二十一、珠蛋白生成障碍性贫血88

第三章 白细胞疾病91

一、白细胞减少症和粒细胞缺乏症91

二、白细胞增多症94

三、白血病98

四、骨髓增生异常综合征131

五、类白血病反应136

六、传染性单核细胞增多症138

第四章 淋巴瘤141

一、霍奇金淋巴瘤141

二、非霍奇金淋巴瘤147

第五章 反应性淋巴结病153

一、窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病153

二、Castleman病154

三、血管免疫母细胞淋巴结病156

四、组织细胞性坏死性淋巴结炎157

第六章 浆细胞病159

一、多发性骨髓瘤159

二、重链病170

三、原发性巨球蛋白血症172

四、侵袭性NK细胞白血病176

第七章 骨髓增殖性疾病179

一、真性红细胞增多症179

二、原发性血小板增多症183

三、原发性骨髓纤维化症187

第八章 脾功能亢进193

第九章 脂质贮积病195

一、戈谢病195

二、尼曼-皮克病196

第十章 代谢性疾病及其他198

一、血色病198

二、淀粉样变性200

三、卟啉病201

第十一章 出血性疾病205

一、出血性疾病概述205

二、过敏性紫癜213

三、遗传性出血性毛细血管扩张症217

四、单纯性紫癜219

五、原发性免疫性血小板减少症220

六、同种免疫性血小板减少性紫癜228

七、血栓性血小板减少性紫癜229

八、血小板无力症232

九、血友病234

十、血管性血友病237

十一、维生素K缺乏症241

十二、严重肝病引起的凝血异常243

十三、病理性抗凝物质所致出血249

十四、弥散性血管内凝血252

十五、血栓性疾病258

第十二章 输血反应269

一、溶血反应269

二、变态反应270

三、发热反应271

四、细菌污染271

五、大量输血后的并发症272

六、输血传播的疾病273

七、无效输注273

八、其他273

第十三章 常见综合征274

一、POEMS综合征274

二、Sezary综合征276

三、Budd-Chiari综合征278

四、骨髓坏死综合征279

五、噬血细胞综合征280

六、戴-布综合征282

七、范可尼综合征283

八、Pelger综合征284

九、Jordan异常284

十、周期性中性粒细胞减少综合征285

十一、Sweet综合征286

十二、Kimura病287

十三、海蓝组织细胞综合征288

十四、普-文综合征289

十五、朗汉斯细胞组织细胞增生症289

十六、蜡泪样骨病294

十七、骨纤维异常增殖症295

十八、21-三体综合征297

第二篇 血液系统疾病诊断技术299

第十四章 血液系统疾病诊断技术299

一、骨髓穿刺术299

二、骨髓活检术301

三、骨髓显像304

四、血清铁305

五、血清总铁结合力（TIBC）306

六、血清铁蛋白306

七、血清转铁蛋白受体测定307

八、血液流变学检查307

九、红细胞体积分布宽度308

十、红细胞渗透脆性试验309

十一、酸溶血试验（Ham试验）310

十二、蛇毒因子溶血试验310

十三、蔗糖水溶血试验311

十四、热溶血试验311

十五、自体溶血试验312

十六、尿含铁血黄素试验（Rous试验）312

十七、抗人球蛋白试验（Coombs试验）313

十八、高铁血红蛋白还原试验314

十九、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）荧光斑点试验314

二十、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）活性测定315

二十一、丙酮酸激酶活性测定315

二十二、变性珠蛋白小体生成试验316

二十三、异丙醇试验316

二十四、血红蛋白电泳317

二十五、肾上腺素试验318

二十六、束臂试验319

二十七、出血时间（BT）319

二十八、血块收缩试验320

二十九、血小板黏附试验321

三十、血小板聚集试验321

三十一、β-血小板球蛋白和血小板第4因子测定322

三十二、血小板相关抗体（IgG、IgA、IgM）测定323

三十三、凝血时间（CT）323

三十四、血浆复钙时间324

三十五、血浆凝血酶原时间（PT）325

三十六、活化部分凝血活酶时间（APTT）326

三十七、凝血酶时间（TT）327

三十八、凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ活性测定328

三十九、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅹ活性测定329

四十、凝血因子Ⅷ相关抗原（Ⅷ：RAg）测定329

四十一、血浆纤维蛋白原（Fg）测定330

四十二、血浆蛋白C和蛋白S测定330

四十三、血浆抗凝血酶（AT）测定331

四十四、抗心磷脂抗体IgG、IgA、IgM测定332

四十五、狼疮抗凝物质测定332

四十六、组织因子途径抑制物（TFPI）活性测定333

四十七、血浆鱼精蛋白副凝试验（3P试验）334

四十八、纤维蛋白（原）降解产物（FDP）测定335

四十九、D-二聚体（D-dimer）测定335

五十、血浆纤溶酶原测定336

五十一、组织型纤溶酶原激活物（t-PA）测定336

五十二、凝血酶原片段1+2（F1+2）测定337

五十三、本-周蛋白测定337

五十四、血液细胞化学染色338

五十五、白血病免疫表型测定342

五十六、染色体显带分析346

五十七、荧光原位杂交（FISH）技术347

五十八、聚合酶链反应（PCR）技术348

第三篇 血液系统疾病治疗技术357

第十五章 血液系统疾病治疗技术357

一、成分输血357

二、静脉免疫球蛋白的临床应用364

三、血浆置换术366

四、治疗性血细胞去除术371

五、治疗性脾切除在血液病中的应用373

六、光量子照射血疗法376

七、脐带血输注377

八、胎肝细胞输注379

九、造血干细胞移植380

十、抗血栓疗法415

十一、抗凝血和纤维蛋白溶解疗法418

十二、抗血小板聚集药物疗法420

十三、长期口服抗凝剂治疗422

十四、纤维蛋白溶解疗法424

附录427

一、血液系统疾病问诊的特点427

二、病历书写格式及内容431

三、完整病历示范443

四、常用检验正常参考值458

五、血液病常用药物466